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PRA – Progressive Retina Atrophie

 

PRCD-PRA (PRCD = progressive rod cone degeneration;
PRA = Progressive Retina Atrophie) beim Hund

Die PRCD (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist
eine in verschiedenen Hunderassen auftretende erbliche Augenerkrankung, die letztendlich zur
Erblindung führt und nicht behandelt werden kann. Sie gehört in die Gruppe der progressiven Retina
Atrophien (PRA; Netzhautschwund), bei denen eine stufenweise fortschreitende Zerstörung der
Retina (Netzhaut) des Auges auftritt. Die Retina befindet sich auf der Innenseite des Augapfels. In ihr
befinden sich die eigentlichen Sehzellen, die als Stäbchen und Zapfen für das Sehen im Dämmerlicht
(Stäbchen) und Tageslicht (Zäpfchen) zuständig sind.

Symptome

Bei der PRCD–PRA werden durch einen noch unbekannten Prozess zunächst die Stäbchen und
danach die Zapfen strukturell und funktionell zerstört. Dementsprechend sind die ersten klinischen
Symptome der Erkrankung Nachtblindheit, die dann in einen fortschreitenden Verlust der Sehkraft
übergeht und schließlich in kompletter Blindheit endet. Das Alter, in dem die ersten Symptome
auftreten, variiert in den betroffenen Hunderassen, liegt aber typischerweise zwischen drei und fünf
Jahren mit einer totalen Erblindung etwa zwei bis vier Jahre später.

Ursache

PRCD-PRA wird durch einen Gendefekt (Mutation) im PRCD-Gen verursacht, das in zwei Kopien
vorliegt. PRCD-PRA wird autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass sowohl männliche, wie
auch weibliche Tiere gleichermaßen betroffen sind und nur Tiere erkranken können, wenn sie in
beiden Genkopien die Mutation tragen. Das kann nur dann passieren, wenn sowohl Vater, als auch
Mutter die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.

Betroffene Hunderassen
Australien Cattle Dog
American Cocker Spaniel
American Eskimo
Chesapeake Bay Retriever
Chinese Crested
Englischer Cocker Spaniel
Entlebucher Sennenhund
Kuvasz
Lapponian Herder
Labrador Retriever
Golden Retriever
Zwergpudel
Nova Scotia Duck Tolling Retriever
Portugiesischer Wasserhund
Schwedischer Lapphund
Finnischer Lapphund
Silky Terrier
Australien Stumpy Tail Cattle Dog
Toy Pudel

Diese Hunderassen können mit dem PRCD-PRA-Test getestet werden und tragen alle die gleiche
krankheitsverursachende Mutation im PRCD-Gen.

Folgende Genotypen sind möglich

N/N Das Tier trägt nicht die PRCD-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die
Normalkopie des Gens. Es wird als N/N (normal = clear) bezeichnet und wird nicht
erkranken.
N/PRCD Tiere, die in nur einer Genkopie die Mutation tragen werden als N/PRCD
(Anlageträger = carrier) bezeichnet. Sie sind mischerbige Träger der Mutation und
erkranken nicht. Sie können aber die PRCD-PRA-Anlage mit 50%iger
Wahrscheinlichkeit weitervererben.
PRCD/PRCD Tiere bei denen beide PRCD-Gene die Mutation tragen, werden im Befundbericht als
PRCD/PRCD (betroffen = affected) bezeichnet. Sie sind reinerbige Träger der
Mutation und erkranken an PRCD-PRA. Sie vererben die PRCD-PRA-Anlage mit
100%iger Wahrscheinlichkeit and die Nachkommen.


Die Zucht

Für die Zucht ist entscheidend, dass Anlageträger (tragen ein mutiertes Gen und ein normales Gen)
zwar selbst nicht erkranken, die PRCD-PRA-Erbanlage aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an
ihre Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung von zwei Anlageträgern besteht also die Gefahr,
dass ein Teil der Nachkommen von der Erkrankung betroffen ist. Anlageträger müssen aber nicht
automatisch aus der Zucht ausgeschlossen werden. Verpaart man diese mit einem N/N Tier (trägt
zwei normale Genkopien), können die Nachkommen nur aus nicht betroffenen N/N-Tieren und nicht
erkrankenden Anlageträgern bestehen.
Wegen des erst späteren Ausbruchs der Krankheit wird sie oft erst zu einem Zeitpunkt nachgewiesen,
zu dem die Tiere unter Umständen bereits in der Zucht stehen. Es besteht die Gefahr, dass betroffene
Tiere dann bereits das Defektgen weitervererbt haben. Daher ist für den Züchter das frühzeitige
Wissen um die genetische Veranlagung seiner Tiere von besonderer Bedeutung.
Der Gentest gibt eine eindeutige Auskunft über das Vorliegen der genannten Mutation. Der Züchter
kann so unter Berücksichtigung der Information über die genetische Veranlagung mögliche Anpaarungen
genau planen.


Kreuzungsschema:

Elterntier 2
N/N = normal
N/PRCD = Anlageträger
PRCD/PRCD = betroffen
Elterntier 1
N/N = normal
100% normal

50% normal

50% Anlageträger

100% Anlageträger
N/PRCD = Anlageträger

50% normal

50% Anlageträger

25% normal

50% Anlageträger

25% betroffen

50% Anlageträger

50% betroffen

PRCD/PRCD = betroffen

100% Anlageträger

50% Anlageträger

50% betroffen

100% betroffen

Quelle: www.biofocus.de

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